Os Seis Pilares da Medicina do Estilo de Vida no Manejo de Doenças Não Transmissíveis - As Lacunas nas Diretrizes Atuais / The Six Pillars of Lifestyle Medicine in Managing Noncommunicable Diseases - The Gaps in Current Guidelines

Resumo Fundamento: As doenças crônicas não transmissíveis (DCNT), também conhecidas como doenças crônicas de longa duração, são consideradas a principal causa de morte e incapacidade em todo o mundo, e os seis pilares da medicina do estilo de vida (nutrição, exercício, controle de tóxicos, manejo do estresse, saúde do sono e conexão social) desempenham um papel importante na gestão holística da sua prevenção e tratamento. Além disso, as diretrizes médicas são os documentos mais aceitos com recomendações para o manejo das DCNT. Objetivo: O presente estudo tem como objetivo analisar a ausência de pilares de estilo de vida nas principais diretrizes médicas brasileiras sobre as DCNT e identificar evidências na literatura que possam justificar sua inclusão nos documentos. Método: As diretrizes brasileiras foram selecionadas de acordo com as causas de morte mais relevantes no Brasil, informadas pelo Sistema de Informações sobre Mortalidade publicado pelo Ministério da Saúde em 2019. Os periódicos foram selecionados na biblioteca PUBMED de acordo com a doença e os pilares do estilo de vida não mencionados. Resultados: Causas relevantes de mortes no Brasil são o infarto agudo do miocárdio (IAM), o diabetes mellitus (DM) e as doenças pulmonares obstrutivas crônicas (DPOC). Foram identificadas seis diretrizes relacionadas a essas DCNT e todas abordam aspectos do estilo de vida, mas apenas uma, referente à prevenção cardiovascular, destaca todos os seis pilares. Apesar disso, uma pesquisa bibliográfica envolvendo mais de 50 artigos mostrou que há evidências de que todos os pilares podem ajudar no controle de cada uma dessas DCNT. Conclusão: Raramente os seis pilares do estilo de vida são contemplados nas diretrizes brasileiras para IAM, DM e DPOC. A revisão da literatura identificou evidências de todos os pilares do estilo de vida para oferecer uma abordagem holística para a gestão e prevenção das DCNT.

Abstract Background: Noncommunicable diseases (NCDs), also known as chronic diseases that are long-lasting, are considered the major cause of death and disability worldwide, and the six pillars of lifestyle medicine (nutrition, exercise, toxic control, stress management, restorative sleep, and social connection) play an important role in a holistic management of their prevention and treatment. In addition, medical guidelines are the most accepted documents with recommendations to manage NCDs. Objective: The present study aims to analyze the lack of lifestyle pillars concerning the major Brazilian medical guidelines for NCDs and identify evidence in the literature that could justify their inclusion in the documents. Method: Brazilian guidelines were selected according to the most relevant causes of death in Brazil, given by the Mortality Information System, published by the Brazilian Ministry of Health in 2019. Journals were screened in the PUBMED library according to the disease and non-mentioned pillars of lifestyle. Results: Relevant causes of deaths in Brazil are acute myocardial infarction (AMI), diabetes mellitus (DM), and chronic obstructive pulmonary diseases (COPD). Six guidelines related to these NCDs were identified, and all address aspects of lifestyle, but only one, regarding cardiovascular prevention, highlights all six pillars. Despite this, a literature search involving over 50 articles showed that there is evidence that all the pillars can help control each of these NCDs. Conclusion: Rarely are the six pillars of lifestyle contemplated in Brazilian guidelines for AMI, DM, and COPD. The literature review identified evidence of all lifestyle pillars to offer a holistic approach for the management and prevention of NCDs.

Cardiac arrhythmias and Covid-19

ABSTRACT: Cardiovascular manifestations of COVID-19 include cardiac rhythm disturbances, whose mechanisms, incidence, and most common types are not well established in this population. Intense inflammatory response and metabolic activity contribute to recurrence of pre-existing arrhythmias, and other arrhythmias can occur due to myocardial injury, acute coronary insufficiency, and electrolyte disturbances. Brady- and tachyarrhythmias, as well as conduction disorders have been described. QT interval prolongation and fatal ventricular arrhythmias (Torsades de Pointes) may result from the pathological process or adverse effect of drugs (antiarrhythmics, chloroquine / hydroxychloroquine, azithromycin and antivirals). Patients with congenital heart disease and hemodynamic repercussions, patients with signs of heart failure, pulmonary hypertension, cyanosis, hypoxemia, and those who underwent heart transplantation and immunosuppression are at greater risk. In patients with implantable cardioverter defibrillators (ICDs), the risk depends on the presence of structural heart disease. In the course of COVID-19, in-person assessment of these patients should be limited to high-risk situations, including syncope, worsening of heart failure and shock delivery by ICDs. Likewise, cardiac implantable electronic device implantation or replacement surgery should be limited to emergency and urgent cases, including symptomatic high-degree atrioventricular block, ICD for secondary prevention and pulse generator replacement due to battery drain.

Efficacy, Safety, and Performance of Isolated Left vs. Right Ventricular Pacing in Patients with Bradyarrhythmias: A Randomized Controlled Trial / Eficácia, Segurança e Desempenho da Estimulação Ventricular Esquerda versus Direita em Pacientes com Bradiarritmias: Ensaio Clínico Randomizado

Abstract Background: Considering the potential deleterious effects of right ventricular (RV) pacing, the hypothesis of this study is that isolated left ventricular (LV) pacing through the coronary sinus is safe and may provide better clinical and echocardiographic benefits to patients with bradyarrhythmias and normal ventricular function requiring heart rate correction alone. Objective: To assess the safety, efficacy, and effects of LV pacing using an active-fixation coronary sinus lead in comparison with RV pacing, in patients eligible for conventional pacemaker (PM) implantation. Methods: Randomized, controlled, and single-blinded clinical trial in adult patients submitted to PM implantation due to bradyarrhythmias and systolic ventricular function ≥ 0.40. Randomization (RV vs. LV) occurred before PM implantation. The main results of the study were procedural success, safety, and efficacy. Secondary results were clinical and echocardiographic changes. Chi-squared test, Fisher's exact test and Student's t-test were used, considering a significance level of 5%. Results: From June 2012 to January 2014, 91 patients were included, 36 in the RV Group and 55 in the LV Group. Baseline characteristics of patients in both groups were similar. PM implantation was performed successfully and without any complications in all patients in the RV group. Of the 55 patients initially allocated into the LV group, active-fixation coronary sinus lead implantation was not possible in 20 (36.4%) patients. The most frequent complication was phrenic nerve stimulation, detected in 9 (25.7%) patients in the LV group. During the follow-up period, there were no hospitalizations due to heart failure. Reductions of more than 10% in left ventricular ejection fraction were observed in 23.5% of patients in the RV group and 20.6% of those in the LV group (p = 0.767). Tissue Doppler analysis showed that 91.2% of subjects in the RV group and 68.8% of those in the LV group had interventricular dyssynchrony (p = 0.022). Conclusion: The procedural success rate of LV implant was low, and the safety of the procedure was influenced mainly by the high rate of phrenic nerve stimulation in the postoperative period.

Resumo Fundamento: Considerando-se os potenciais efeitos deletérios da estimulação do ventrículo direito (VD), a hipótese desse estudo é que a estimulação unifocal ventricular esquerda pelo seio coronário é segura e pode proporcionar melhores benefícios clínicos e ecocardiográficos aos pacientes com bradiarritmias que apresentam função ventricular normal, necessitando apenas da correção da frequência cardíaca. Objetivos: Avaliar a segurança, a eficácia e os efeitos da estimulação do ventrículo esquerdo (VE), utilizando um cabo-eletrodo com fixação ativa, em comparação à estimulação do VD. Métodos: Estudo clínico, randomizado, simples-cego em pacientes adultos com indicação de marca-passo (MP) devido a bradiarritmias e função ventricular sistólica ≥ 0,40. A randomização aleatória (VD vs VE) ocorreu antes do procedimento. Os desfechos primários do estudo foram: o sucesso, a segurança e a eficácia do procedimento proposto. Os desfechos secundários foram: a evolução clínica e alterações ecocardiográficas. Empregou-se os testes Qui-quadrado, Exato de Fisher e t de Student, com nível de significância de 5%. Resultados: De junho de 2012 a janeiro de 2014 foram incluídos 91 pacientes, sendo 36 no grupo VD e 55 no grupo VE. As características basais dos pacientes dos dois grupos foram similares. O implante de MP foi realizado com sucesso e sem nenhuma intercorrência em todos os pacientes do grupo VD. Dos 55 pacientes inicialmente alocados para o grupo VE, o implante do cabo-eletrodo em veias coronárias não foi possível em 20 (36,4%) pacientes. Dentre os 35 pacientes que permaneceram com o cabo-eletrodo no VE, a estimulação frênica foi a complicação mais frequente e foi detectada em 9 (25,7%) pacientes. Na fase de seguimento clínico, não houve hospitalizações por insuficiência cardíaca. Reduções superiores a 10% na fração de ejeção do VE foram observadas em 23,5% dos pacientes do grupo VD e em 20,6% dos pacientes do grupo VE (p = 0,767). A análise feita pelo Doppler tecidual mostrou que 91,2% dos indivíduos do grupo VD e 68,8% dos do grupo VE apresentaram dissincronia interventricular (p = 0,022). Conclusões: A taxa de sucesso do implante no VE foi baixa e a segurança do procedimento foi influenciada, principalmente, pela alta taxa de estimulação frênica no pós-operatório.

Usefulness of preoperative venography in patients with cardiac implantable electronic devices submitted to lead replacement or device upgrade procedures / Utilidade da Venografia Pré-Operatória em Procedimentos de Troca de Cabos-Eletrodos ou Mudança do Modo de Estimulação

Abstract Background: Venous obstructions are common in patients with transvenous cardiac implantable electronic devices, but they rarely cause immediate clinical problems. The main consequence of these lesions is the difficulty in obtaining venous access for additional leads implantation. Objectives: We aimed to assess the prevalence and predictor factors of venous lesions in patients referred to lead reoperations, and to define the role of preoperative venography in the planning of these procedures. Methods: From April 2013 to July 2016, contrast venography was performed in 100 patients referred to device upgrade, revision and lead extraction. Venous lesions were classified as non-significant (< 50%), moderate stenosis (51-70%), severe stenosis (71-99%) or occlusion (100%). Collateral circulation was classified as absent, discrete, moderate or accentuated. The surgical strategy was defined according to the result of the preoperative venography. Univariate analysis was used to investigate predictor factors related to the occurrence of these lesions, with 5% of significance level. Results: Moderate venous stenosis was observed in 23%, severe in 13% and occlusions in 11%. There were no significant differences in relation to the device side or the venous segment. The usefulness of the preoperative venography to define the operative tactic was proven, and in 99% of the cases, the established surgical strategy could be performed according to plan. Conclusions: The prevalence of venous obstruction is high in CIED recipients referred to reoperations. Venography is highly indicated as a preoperative examination for allowing the adequate surgical planning of procedures involving previous transvenous leads.

Resumo Fundamento: Obstruções venosas são frequentes em portadores de dispositivos cardíacos eletrônicos implantáveis (DCEI) endocárdicos, mas raramente causam problemas clínicos imediatos. A principal consequência destas lesões é a dificuldade para obtenção de via de acesso para o implante de novos cabos-eletrodos. Objetivos: Determinar a prevalência de lesões venosas em candidatos a reoperações envolvendo o manuseio de cabos-eletrodos, e definir o papel da venografia pré-operatória no planejamento desses procedimentos. Métodos: De abril de 2013 a julho de 2016, 100 pacientes com indicação de troca de cabos-eletrodos, ou mudança no modo de estimulação, realizaram venografia com subtração digital no período pré-operatório. As lesões venosas foram classificadas em: não significativas (< 50%), moderadas (51-70%), graves (71-99%) ou oclusivas (100%), e a circulação colateral, em ausente, discreta, moderada ou acentuada. A estratégia cirúrgica foi definida a partir do resultado deste exame. Empregou-se análise univariada para a pesquisa de fatores de risco relacionados à ocorrência dessas lesões, com nível de significância de 5%. Resultados: Obstruções venosas moderadas foram observadas em 23%, graves em 13% e oclusões em 11% dos pacientes estudados, não sendo identificadas diferenças significativas em sua distribuição em relação ao lado do implante, ou do segmento venoso. A utilidade do exame para definição da tática operatória foi comprovada, sendo que em 99% dos casos, a estratégia cirúrgica estabelecida pode ser executada. Conclusões: A prevalência de obstruções venosas é elevada em portadores de DCEI que serão submetidos a reoperações. A venografia é altamente indicada como exame pré-operatório para o adequado planejamento cirúrgico de procedimentos envolvendo cabos-eletrodos transvenosos previamente implantados.

Minimally Invasive Epicardial Pacemaker Implantation in Neonates with Congenital Heart Block / Implante de Marca-Passo Epicárdico por Acesso Minimamente Invasivo em Neonatos com Bloqueio Atrioventricular Congênito

Abstract Background: Few studies have characterized the surgical outcomes following epicardial pacemaker implantation in neonates with congenital complete atrioventricular block (CCAVB). Objective: This study sought to assess the long-term outcomes of a minimally invasive epicardial approach using a subxiphoid access for pacemaker implantation in neonates. Methods: Between July 2002 and February 2015, 16 consecutive neonates underwent epicardial pacemaker implantation due to CCAVB. Among these, 12 (75.0%) had congenital heart defects associated with CCAVB. The patients had a mean age of 4.7 ± 5.3 days and nine (56.3%) were female. Bipolar steroid-eluting epicardial leads were implanted in all patients through a minimally invasive subxiphoid approach and fixed on the diaphragmatic ventricular surface. The pulse generator was placed in an epigastric submuscular position. Results: All procedures were successful, with no perioperative complications or early deaths. Mean operating time was 90.2 ± 16.8 minutes. None of the patients displayed pacing or sensing dysfunction, and all parameters remained stable throughout the follow-up period of 4.1 ± 3.9 years. Three children underwent pulse generator replacement due to normal battery depletion at 4.0, 7.2, and 9.0 years of age without the need of ventricular lead replacement. There were two deaths at 12 and 325 days after pacemaker implantation due to bleeding from thrombolytic use and progressive refractory heart failure, respectively. Conclusion: Epicardial pacemaker implantation through a subxiphoid approach in neonates with CCAVB is technically feasible and associated with excellent surgical outcomes and pacing lead longevity.

Resumo Fundamento: Há poucos estudos caracterizando os desfechos cirúrgicos após implante de marca-passo em neonatos com bloqueio atrioventricular total congênito (BAVTC). Objetivos: Este estudo procurou avaliar os resultados a longo prazo de uma abordagem epicárdica minimamente invasiva com utilização de acesso subxifoide para implante de marca-passo em neonatos. Métodos: Entre julho de 2002 a fevereiro de 2015, 16 neonatos consecutivos foram submetidos a implante de marca-passo epicárdico devido a BAVTC. Entre eles, 12 (75,0%) apresentavam defeitos cardíacos congênitos associados ao BAVTC. Os pacientes tinham uma média de idade de 4,5 ± 5,3 dias e nove (56,3%) eram do sexo feminino. Cabo-eletrodo bipolar revestido com esteroide foi implantado em todos os pacientes através de uma abordagem subxifoide minimamente invasiva e fixado na superfície ventricular diafragmática. O gerador de pulsos foi alojado em uma posição epigástrica submuscular. Resultados: Todos os procedimentos foram realizados com sucesso, sem complicações intraoperatórias ou mortes. O tempo médio de duração das operações foi de 90,2 ± 16,8 minutos. Após seguimento médio de 4,1 ± 3,9 anos e máximo de 12,2 anos, não foram observadas complicações de loja do gerador de pulsos, aumento crônico do limiar de comando, fratura de cabo-eletrodo ou outros problemas relacionados ao sistema de estimulação cardíaca. Três crianças foram submetidas à troca do gerador de pulsos por depleção normal de bateria aos 4,0, 7,2 e 9,0 anos de idade, sem necessidade de troca do cabo-eletrodo ventricular. Houve duas mortes aos 12 e 325 dias após o implante do marca-passo devido a sangramento decorrente do uso de trombolítico e insuficiência cardíaca refratária progressiva, respectivamente. Conclusões: O implante de marca-passo epicárdico através de abordagem subxifoide em neonatos com BAVTC com alojamento epigástrico do gerador de pulsos é tecnicamente viável e associado a excelentes desfechos cirúrgicos e longevidade do cabo-eletrodo de estimulação.

Complications after Surgical Procedures in Patients with Cardiac Implantable Electronic Devices: Results of a Prospective Registry / Complicações após Procedimentos Cirúrgicos em Portadores de Dispositivos Cardíacos Eletrônicos Implantáveis: Resultados de um Registro Prospectivo

Abstract Background: Complications after surgical procedures in patients with cardiac implantable electronic devices (CIED) are an emerging problem due to an increasing number of such procedures and aging of the population, which consequently increases the frequency of comorbidities. Objective: To identify the rates of postoperative complications, mortality, and hospital readmissions, and evaluate the risk factors for the occurrence of these events. Methods: Prospective and unicentric study that included all individuals undergoing CIED surgical procedures from February to August 2011. The patients were distributed by type of procedure into the following groups: initial implantations (cohort 1), generator exchange (cohort 2), and lead-related procedures (cohort 3). The outcomes were evaluated by an independent committee. Univariate and multivariate analyses assessed the risk factors, and the Kaplan-Meier method was used for survival analysis. Results: A total of 713 patients were included in the study and distributed as follows: 333 in cohort 1, 304 in cohort 2, and 76 in cohort 3. Postoperative complications were detected in 7.5%, 1.6%, and 11.8% of the patients in cohorts 1, 2, and 3, respectively (p = 0.014). During a 6-month follow-up, there were 58 (8.1%) deaths and 75 (10.5%) hospital readmissions. Predictors of hospital readmission included the use of implantable cardioverter-defibrillators (odds ratio [OR] = 4.2), functional class III­-IV (OR = 1.8), and warfarin administration (OR = 1.9). Predictors of mortality included age over 80 years (OR = 2.4), ventricular dysfunction (OR = 2.2), functional class III-IV (OR = 3.3), and warfarin administration (OR = 2.3). Conclusions: Postoperative complications, hospital readmissions, and deaths occurred frequently and were strongly related to the type of procedure performed, type of CIED, and severity of the patient's underlying heart disease.

Resumo Fundamento: Complicações após procedimentos cirúrgicos em portadores de dispositivos cardíacos eletrônicos implantáveis (DCEI) são um problema emergente devido ao aumento crescente na taxa destes procedimentos e ao envelhecimento da população, com consequente aumento de comorbidades. Objetivos: Identificar as taxas de complicações pós-operatórias, mortalidade e readmissão hospitalar, e pesquisar fatores de risco para a ocorrência desses eventos. Métodos: Registro prospectivo e unicêntrico que incluiu todos os indivíduos submetidos a procedimentos cirúrgicos em DCEI no período de fevereiro a agosto de 2011. Os pacientes foram distribuídos por tipos de procedimento nos seguintes grupos: implantes iniciais (coorte 1), troca de gerador (coorte 2) e procedimentos em cabos-eletrodos (coorte 3). Os desfechos foram avaliados por um comitê independente. Empregou-se a análise univariada e multivariada para a pesquisa de fatores de risco e o método de Kaplan-Meier para análise de sobrevida. Resultados: Foram incluídos 713 pacientes, sendo 333, 304 e 76 distribuídos nas coortes 1, 2 e 3, respectivamente. Complicações pós-operatórias foram detectadas em 7,5%, 1,6% e 11,8% dos pacientes nas coortes 1, 2 e 3, respectivamente (p = 0,014). Durante os 6 meses de seguimento, houve 58 (8,1%) óbitos e 75 (10,5%) readmissões hospitalares. Preditores de readmissão hospitalar incluíram o uso de cardioversor-desfibrilador implantável ( odds ratio [OR] = 4,2), classe funcional III-IV (OR = 1,8) e uso de warfarina (OR = 1,9). Preditores de mortalidade incluíram idade acima de 80 anos (OR = 2,4), disfunção ventricular (OR = 2,2), classe funcional III-IV (OR = 3,3) e uso de warfarina (OR = 2,3). Conclusões: Complicações pós-operatórias, readmissões hospitalares e óbitos foram frequentes. Esses eventos estiveram fortemente relacionados ao tipo de procedimento realizado, tipo de DCEI e gravidade da doença cardíaca do paciente.

Predictors of Arrhythmic Events Detected by Implantable Loop Recorders in Renal Transplant Candidates / Preditores de Eventos Arrítmicos Detectados por Loop Recorders Implantáveis em Candidatos a Transplante Renal

AbstractBackground:The recording of arrhythmic events (AE) in renal transplant candidates (RTCs) undergoing dialysis is limited by conventional electrocardiography. However, continuous cardiac rhythm monitoring seems to be more appropriate due to automatic detection of arrhythmia, but this method has not been used.Objective:We aimed to investigate the incidence and predictors of AE in RTCs using an implantable loop recorder (ILR).Methods:A prospective observational study conducted from June 2009 to January 2011 included 100 consecutive ambulatory RTCs who underwent ILR and were followed-up for at least 1 year. Multivariate logistic regression was applied to define predictors of AE.Results:During a mean follow-up of 424 ± 127 days, AE could be detected in 98% of patients, and 92% had more than one type of arrhythmia, with most considered potentially not serious. Sustained atrial tachycardia and atrial fibrillation occurred in 7% and 13% of patients, respectively, and bradyarrhythmia and non-sustained or sustained ventricular tachycardia (VT) occurred in 25% and 57%, respectively. There were 18 deaths, of which 7 were sudden cardiac events: 3 bradyarrhythmias, 1 ventricular fibrillation, 1 myocardial infarction, and 2 undetermined. The presence of a long QTc (odds ratio [OR] = 7.28; 95% confidence interval [CI], 2.01–26.35; p = 0.002), and the duration of the PR interval (OR = 1.05; 95% CI, 1.02–1.08; p < 0.001) were independently associated with bradyarrhythmias. Left ventricular dilatation (LVD) was independently associated with non-sustained VT (OR = 2.83; 95% CI, 1.01–7.96; p = 0.041).Conclusions:In medium-term follow-up of RTCs, ILR helped detect a high incidence of AE, most of which did not have clinical relevance. The PR interval and presence of long QTc were predictive of bradyarrhythmias, whereas LVD was predictive of non-sustained VT.

ResumoFundamento:A documentação de eventos arrítmicos (EA) em candidatos a transplante renal (CTR) submetidos à diálise é limitada pelo registro de eletrocardiograma convencional. Um monitoramento contínuo do ritmo cardíaco parece ser o procedimento mais adequado para a detecção automática de arritmia, contudo esse método não foi explorado anteriormente.Objetivo:O objetivo deste estudo foi investigar a incidência e os preditores de EA em CTR usando um gravador de eventos implantável, do inglês, “loop recorder implantável” (ILR).Métodos:Um estudo prospectivo observacional foi conduzido entre Junho/2009 a Janeiro/2011. Cem CTR ambulatoriais consecutivos foram submetidos ao ILR e acompanhados pelo menos por um ano. Uma regressão logística multivariada foi aplicada para definir os preditores de EA.Resultados:Durante o tempo médio de acompanhamento de 424 ± 127 dias, EA foram detectados em 98% dos pacientes, sendo que 92% deles tinham mais de um tipo de arritmia, a maioria não considerada potencialmente séria. Taquicardia atrial sustentada e fibrilação atrial ocorreram respectivamente em 7% e 13% dos pacientes; bradiarritmia em 25% e taquicardia ventricular (TV) não-sustentada ou sustentada em 57%. Ocorreram 18 óbitos, 7 por morte cardíaca súbita, 3 por bradiarritmias, 1 por fibrilação ventricular, 1 por infarto do miocárdio e 2 óbitos devido à causas desconhecidas. A presença de QTc longo (Razão de Probabilidade [RP] = 7,28; intervalo de confiança de 95% [IC] 2,01-26,35; p = 0,002) e duração do intervalo PR (RP = 1,05; IC 95%: 1,02-1,08; p < 0,001) foram associados independentemente a bradiarritmias. A dilatação ventricular esquerda (DVE) foi independentemente associada à TV não-sustentada (RP = 2,83; IC 95%: 1,01-7,96; p = 0,041).Conclusões:Em acompanhamento de médio prazo de CTR, o ILR detectou uma alta incidência de EA, a maioria sem relevância clínica. O intervalo PR e a presença de QTc longo foram preditivos de bradiarritmias e DVE de TV não‑sustentada.

QT longo congênito em portador de marcapasso definitivo e nefropatiaespoliadora de magnésio / Congenital long QT syndrome in a pacemaker user and renal magnesium wasting syndrome

A síndrome do QT longo congênito representa importante distúrbio genético, e está associada asíncope, parada cardíaca e morte súbita. O diagnóstico é baseado principalmente na medida do intervalo QT corrigido associada a critérios clínicos e história familiar. A estratificação de risco auxilia na decisão terapêutica. Relatamos o caso de uma paciente com síndrome do QT longo congênito, portadora de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésio, que evoluiu com necessidade de upgrade para cardiodesfibrilador implantávelna ocasião da troca do gerador do dispositivo.

The congenital long QT syndrome represents an important genetic disorder related to syncope, cardiac arrest and sudden death. The diagnosis is mainly based on corrected QT interval measurement associated with clinical criteria and family history. The risk stratification of patients with long QT syndrome has implications in the prognosis and treatment. We report a case of a patient with congenital long QT syndrome, with cardiac pacemaker who required an upgrade to implantable cardioverter defibrillator at the time of the generator replacement.

Functional Capacity of Patients with Pacemaker Due to Isolated Congenital Atrioventricular Block / Capacidade Funcional de Portadores de Marca-Passo por Bloqueio Atrioventricular Congênito Isolado

Background: Isolated congenital atrioventricular block (CAVB) is a rare condition with multiple clinical outcomes. Ventricular remodeling can occur in approximately 10% of the patients after pacemaker (PM) implantation. Objectives: To assess the functional capacity of children and young adults with isolated CAVB and chronic pacing of the right ventricle (RV) and evaluate its correlation with predictors of ventricular remodeling. Methods: This cross-sectional study used a cohort of patients with isolated CAVB and RV pacing for over a year. The subjects underwent clinical and echocardiographic evaluation. Functional capacity was assessed using the six-minute walk test. Chi-square test, Fisher's exact test, and Pearson correlation coefficient were used, considering a significance level of 5%. Results: A total of 61 individuals were evaluated between March 2010 and December 2013, of which 67.2% were women, aged between 7 and 41 years, who were using PMs for 13.5 ± 6.3 years. The percentage of ventricular pacing was 97.9 ± 4.1%, and the duration of the paced QRS complex was 153.7 ± 19.1 ms. Majority of the subjects (95.1%) were asymptomatic and did not use any medication. The mean distance walked was 546.9 ± 76.2 meters and was strongly correlated with the predicted distance (r = 0.907, p = 0.001) but not with risk factors for ventricular remodeling. (Arq Bras Cardiol. 2014; [online].ahead print, PP.0-0) Conclusions: The functional capacity of isolated CAVB patients with chronic RV pacing was satisfactory but did not correlate with risk factors for ventricular remodeling. .

Fundamento: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O remodelamento ventricular pode ocorrer em cerca de 10% dos indivíduos após o implante de marca-passo. Objetivos: Avaliar a capacidade funcional de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica no ventrículo direito (VD) e pesquisar sua associação com fatores preditores de remodelamento ventricular. Métodos: Estudo transversal em coorte de indivíduos com BAVCi e estimulação no VD há mais de um ano. Os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e ecocardiográfica. A capacidade funcional foi avaliada pelo teste de caminhada de seis minutos. Foram empregados os testes qui-quadrado, exato de Fisher e coeficiente de correlação de Pearson, considerando o nível de significância de 5%. Resultados: De março de 2010 a dezembro de 2013, foram avaliados 61 indivíduos, 67,2% do sexo feminino, com 7-41 anos de idade e uso de MP há 13,5 ± 6,3 anos. O percentual de estimulação ventricular era 97,9 ± 4,1% e a duração do complexo QRS estimulado era de 153,7 ± 19,1 ms. A maioria (95,1%) era assintomática e não utilizava medicamentos. A distância média percorrida de 546,9 ± 76,2 m teve forte correlação com a distância predita (r = 0,907; p = 0,001) e não se associou com os fatores de risco de remodelamento estudados. Conclusões: A capacidade funcional de portadores de BAVTCi com estimulação crônica no VD foi satisfatória e não se correlacionou com os fatores de risco para remodelamento ventricular. .